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罕见细胞白血病nk

发布人:admin     发布时间:2019-09-03 09:10
侵袭性NK细胞白血病(ANKL)是大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL),平均发病年龄为39岁,主要见于年轻人。
已经证实该疾病与EB病毒感染有关。肿瘤细胞是单克隆的,非常恶性,疾病进展迅速,平均存活时间不到2个月,即使在未治疗和死亡的情况下,预后也非常差。
自费尔南德斯于1986年首次发现并命名为ANKL以来,已有此类案例报道。
1997年,WHO将其归类为成熟NK细胞的恶性增殖性疾病。在2001年,它被正式列为成熟T / NK细胞肿瘤的独特临床亚型。
大多数ANKL患者首次出现浅表淋巴结肿大,部分患者皮肤有结节,最初有明显的B症状,皮肤活检显示颗粒状淋巴细胞(LGL))表现出大的渗透。
超过80%的患者有肝脏和脾脏浸润,黄疸,肝功能异常,肝脏触诊和脾肿大,甚至脾脏和巨大的肝脏。
消化道,中枢神经系统和生殖器官很容易参与其中。这可能与CD56 +肿瘤细胞容易浸润髓外组织有关。
一些ANKL患者可能发展为噬血细胞综合征。这可能与肿瘤细胞释放大量IFN-γ有关。
ANKL的外观非常吸引人。从短期来看,它可能导致多次有机故障。它主要由肝功能衰竭引起,逐渐影响其他器官。肾脏,心脏和肺部功能障碍,最终导致死亡。
由于疾病进展,血液凝固异常,一些ANKL还减少了三种血细胞,导致颅内出血和死亡。
在发病时,大约一半的患者可能有异常升高的白细胞,主要是淋巴细胞。
然而,在疾病过程中逐渐出现中性粒细胞减少症,血小板减少症和贫血症。
白血病细胞为LGL,细胞核不规则,染色质强烈着色,核仁不明显,细胞质丰富,观察到各种厚度的青蒿疮颗粒它可以做到。
以前,LGLL的诊断标准是LGL数> 2 x 10 9 / L,但最近诊断的患者中有25-30%被报告为外周血中的绝对中性粒细胞计数
热心的朋友们
2009-03-0621:32


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